長身で指が細長く、強い近視や胸の変形がある…家族に若い頃の突然死があった… そんな方はマルファン症候群の可能性があります。

日本に約2万人。

大動脈が静かに弱くなり、20-30代で突然解離→死亡のリスク。
しかし早期発見で心エコー＋薬＋予防手術が可能。寿命はほぼ健常人と変わりません。

マルファン症候群の遺伝形式常染色体優性遺伝（親が保因者なら子に50%）。
家族性75%、新生変異25%。浸透率ほぼ100%ですが、表現度は家族ごとに大きく異なります。

-似た病気との違い

マルファンに似た病気もあります。
・Loeys-Dietz症候群：より激しく広範囲に大動脈が弱くなる
・血管型Ehlers-Danlos症候群：動脈や臓器が破れやすい
・先天性拘縮性蜘蛛指症：関節が固くなりやすい
・Shprintzen-Goldberg症候群：頭の形や知的面にも影響
・ホモシスチン尿症：治療できる血液の病気

正しい鑑別診断が命を守ります。

気になる方は、ご相談ください。 早期発見で予防手術や薬で、普通の生活が送れます。

働き盛りの40代・50代の皆様へ。

健康診断でコレステロールの高さを指摘され、お薬（スタチン）が出たものの、多忙や不規則な勤務から「つい飲み忘れる」「まあいいか」となっていませんか？

日々、手術現場で直接「動脈硬化の進んだ血管」を診ている外科医の立場から、この薬を

「毎日しっかり飲むべき本当の理由」

をお伝えします。

スタチン系薬剤（クレストールなど）は、単に検査数値を下げるだけではありません。最大の恩恵は「血管内の炎症を抑え、血管の壁に溜まったドロドロの脂の塊（プラーク）を、破れにくく丈夫な状態に安定させること」です。（専門的にはプレイオトロピック効果と呼びます）

薄い膜で覆われたプラークが破れると、血栓ができて血管が詰まります。
スタチンはこの表面の膜を分厚くし、心筋梗塞や脳卒中といった致命的な発作を未然に防ぐのです。

-　「1日飲み忘れたら一気に悪化する？」

と心配される方もいますが、現在主流の薬は体内に長く留まるため、直ちに深刻な事態が起きるわけではありません。
しかし、飲み忘れが常態化すると、せっかくの「血管保護バリア」が維持できなくなります。血中濃度を一定に保つことこそが、生活習慣病の悪循環を断ち切る最大のカギです。

-　薬の恩恵を最大限に受けるには

毎日規則正しく飲むこと（コンプライアンス）が圧倒的に有利です。
夜勤などで不規則な方は、無理に夜に飲もうとせず「朝のコーヒーの時」や「昼食後」など、1日の中で『絶対に忘れないタイミング』に固定してしまうのも有効です。

2026年1月、川崎大動脈センターの胸部大動脈手術は月間69件と過去最高を記録しました。

特筆すべきは、高度な技術を要する「左開胸手術」が24件にのぼること。
これほどの症例数を1ヶ月で行う施設は、全国的にも類を見ません。
ステント（TEVAR）留置後の動脈瘤再拡大など、難易度の極めて高い症例にも応え続ける。
圧倒的な経験値があるからこそ、救える命があります。
今後も「最後の砦」として、チーム一丸となって日本の大動脈治療を牽引していきます。

どの患者さんもご家族と悲壮な顔で来院してきます。
夫を心配して泣く奥さん、
「おばあちゃん長生きして」と言うお孫さん、
唯一の肉親である弟を案ずるお兄さんなど。

愛されている患者さんがあまりに多くて、診断を伝える側としても、その背景にある「家族との絆」が感じ取れる。 今日もそんな外来でした。